Το σκληρόδερμα αποτελεί ένα αυτοάνοσο νόσημα το οποίο προσβάλει πολλαπλά συστήματα του ανθρώπινου σώματος αλλά και του οργανισμού όπως τους μυς, το δέρμα, τις αρθρώσεις αλλά και εσωτερικά όργανα όπως ο πνεύμονας, η καρδιά και οι νεφροί. Η συχνότητα του είναι 1-3 άτομα ανά 10.000 πληθυσμό και εκδηλώνεται συχνότερα σε γυναίκες ηλικίας 40-60 ετών. Επιπλέον πρέπει να τονιστεί ότι τα αυτοάνοσα νοσήματα αποτελούν καταστάσεις τις οποίες ο ίδιος ο οργανισμός αναγνωρίζει τα δικά του κύτταρα ως εχθρικά-ξένα και επιτίθεται με τα λευκά αιμοσφαίρια σε αυτά.
Οι μορφές του σκληροδέρματος.
Το σκληρόδερμα ως ρευματική πάθηση μπορεί να λάβει πολλές μορφές οι οποίες διαφέρουν ως προς την σοβαρότητα των συμπτωμάτων. Για να γίνει περισσότερο σαφές τα συμπτώματα του σκληροδέρματος σε κάποιες περιπτώσεις μπορεί να επηρεάζουν ελάχιστα την ζωή ενός ατόμου και σε άλλες να αποτελούν μια θανατηφόρα κατάσταση. Ειδικότερα τώρα οι μορφές του σκληροδέρματος είναι 2 και περιλαμβάνουν, το εντοπισμένο και το συστηματικό.
A) Συστηματικό σκληρόδερμα
Το συστηματικό σκληρόδερμα μπορεί να επηρεάσει εκτός από το δέρμα, τα αιμοφόρα αγγεία, τους μυς, τις αρθρώσεις, το γαστροοισοφαγικό σύστημα, την καρδιά, τους πνεύμονες καθώς και τα νεφρά. Επιπλέον το συστηματικό σκληρόδερμα εμφανίζεται κυρίως σε ηλικίες από τα 30 μέχρι τα 50. Αξίζει βεβαίως να αναφερθεί ότι οι γυναίκες με συστηματικό σκληρόδερμα μπορούν να κυοφορήσουν ωστόσο είναι περισσότερο δύσκολη η σύλληψη εμβρύου σε σχέση με γυναίκες δίχως σκληρόδερμα καθώς και το ρίσκο για πρόωρη γέννηση ή αποβολή είναι αυξημένο. Τέλος χωρίζεται σε 3 υποκατηγορίες εκ των οποίων η καθεμία έχει τα δικά της χαρακτηριστικά τα οποία περιγράφονται παρακάτω.
Α1) Περιορισμένο σκληρόδερμα
Το περιορισμένο σκληρόδερμα είναι από τις πιο συχνές μορφές σκληροδέρματος και επηρεάζει κυρίως το δέρμα στα χέρια μέχρι τους αγκώνες, τις κνήμες και το πρόσωπο αν και δεν αποκλείεται και η πρόκληση ζημιάς και στα εσωτερικά όργανα με μικρότερη όμως πιθανότητα. Ειδικότερα το περιορισμένο σκληρόδερμα περιλαμβάνει μια κατηγορία σκληροδέρματος που ονομάζεται CREST από τα αρχικά για τις λέξεις/φράσεις Calcinosis, Raynaud’s phenomenon, Esopfageal dysmotility, Sclerodactyly και Telangiectasias.
Calcinosis (ασβέστωση): Η συσσώρευση ασβεστίου κάτω από το δέρμα και μερικές φορές η συσσώρευση ασβεστίου στους ιστούς.
Raynaud’s phenomenon (το φαινόμενο του Ρεϊνό): Το φαινόμενο αυτό είναι η κατάσταση κατά την οποία σε έναν ασθενή διακόπτεται η κυκλοφορία του αίματος στα άκρα (χέρια και πόδια) αλλά και μερικές φορές στην μύτη και στα πτερύγια των αυτιών εξαιτίας σπασίματος μικρών αρτηριών. Το φαινόμενο αυτό εκδηλώνεται με συμπτώματα αλλαγών στο χρώμα του δέρματος, συνήθως γίνεται μπλε ή ωχρό, πόνος καθώς και μούδιασμα. Το φαινόμενο Ρεϊνό μπορεί να ενεργοποιηθεί από την έκθεση στο κρύο (παγωμένο νερό ή κρύος καιρός ακόμα και με την επαφή με παγωμένα αντικείμενα) και από την έκθεση σε στρεσογόνα γεγονότα και καταστάσεις.
Esopfageal dysmotility (οισοφαγική στένωση): Στην οισοφαγική στένωση οι τροφές και τα υγρά του στόματος δυσκολεύονται να περάσουν από τον οισοφάγο λόγο στένωσης της περιοχής κάτι που μπορεί να δημιουργήσει καταστάσεις όπως καούρα, πόνο στην περιοχή ή και πνιγμό.
Sclerodactyly: Αυτή η μορφή αρθριτικών μπορεί να εμφανιστεί είτε αυτόνομη είτε μαζί με το σκληρόδερμα και έχει ως αποτέλεσμα το πρήξιμο των δαχτύλων σε χέρια και πόδια και την μειωμένη ελαστικότητα τους.
Telangiectasias (τηλεαγγειεκτασίες): Οι τηλεαγγειεκτασίες είναι μικρές ερυθρές κηλίδες που εμφανίζονται στο δέρμα, στο πρόσωπο και σε σημεία του σώματος και οφείλονται στην μεγέθυνση αιμοφόρων αγγείων.
Α2) Διάχυτο σκληρόδερμα
Το διάχυτο σκληρόδερμα αποτελεί την σοβαρότερη μορφή σκληροδέρματος καθώς σε αυτήν έχουμε υπερπαραγωγή κολλαγόνου από τον οργανισμό συμβάλλοντας στην σκλήρυνση του δέρματος εξωτερικά, ενώ μπορεί να προκαλέσει και ζημιά σε καρδιά, πνεύμονες, νεφρά και στον γαστροοισοφαγικό σωλήνα. Επιπλέον το διάχυτο σκληρόδερμα συνοδεύουν μυοσκελετικοί πόνοι ενώ μπορεί να προκαλέσει θανατηφόρες ζημιές σε καρδιά και πνεύμονα.
Α3) Σκληροδερμία σκλήρυνσης
Αυτός το τύπος συστηματικού σκληροδέρματος δεν συνδέεται με δερματικές παθήσεις αλλά επηρεάζει το εσωτερικό του ανθρώπινου οργανισμού. Σε αυτόν τον τύπο συμπεριλαμβάνεται επίσης το φαινόμενο του Ρεϊνό καθώς και οποιαδήποτε άλλη κατάσταση περιεγράφηκε στο συστηματικό σκληρόδερμα και αφορούσε βλάβες στα εσωτερικά όργανα.
Β) Εντοπισμένο σκληρόδερμα
Το εντοπισμένο σκληρόδερμα επηρεάζει στις περισσότερες των περιπτώσεων μόνο το δέρμα αλλά και τους ιστούς κάτω από αυτό. Σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να επηρεάσει τους μύες ή τα κόκκαλα. Τονίζεται ότι η δράση του αυτοάνοσου μπορεί με τον καιρό να ελαττωθεί όμως τα εξωτερικά σημάδια δεν θα φύγουν καθώς και ότι εμφανίζεται κυρίως σε άτομα κάτω των 40 ετών. Επιπλέον το εντοπισμένο σκληρόδερμα χωρίζεται σε δύο υποκατηγορίες την μορφέα και το ταινιοειδές σκληρόδερμα.
Β1) Μορφέα
Η μορφέα εκδηλώνεται με την εμφάνιση κηλίδων στο σώμα του ατόμου. Οι κηλίδες μπορεί να έχουν ερυθρό ή καφεοειδές χρώμα. Σε μερικά άτομα εμφανίζεται μια μεγάλη κηλίδα σε κάποιο μέρος του σώματος τους, ενώ σε άλλα υπάρχουν πολλές και διασκορπισμένες διαφόρων μεγεθών. Οι κηλίδες αυτές συνήθως συνοδεύονται από το αίσθημα της φαγούρας, ενώ μπορούν να υποχωρήσουν έως ένα βαθμό είτε από μόνες τους, είτε με θεραπευτικές μεθόδους.
Β2) Ταινιοειδές σκληρόδερμα
Το ταινιοειδές σκληρόδερμα εκδηλώνεται κυρίως σε παιδιά 10 ετών και κάτω και εμφανίζεται με την μορφή βαθιών γραμμών ή λωρίδων σε μέτωπο, πρόσωπο, χέρια ή και πόδια του πάσχοντος ατόμου. Σε μερικές περιπτώσεις το ταινιοειδές σκληρόδερμα επηρεάζει επηρεάζει εσωτερικά τα κόκκαλα του πάσχοντος ατόμου αλλά και το μυϊκό σύστημα. Μάλιστα σε παιδιά που εμφανίζεται στα άκρα τους συμβάλει στην ελλιπή ανάπτυξη τους. Ωστόσο με διάφορες θεραπείες τα συμπτώματα μπορούν να υποχωρήσουν.
Αιτίες πρόκλησης σκληροδέρματος.
Μέχρι στιγμής δεν έχουν βρεθεί προφανής αιτίες πίσω από το σκληρόδερμα. Ωστόσο περιβαλλοντικοί αλλά και γενετικοί παράγοντες φαίνεται να είναι αυτοί που προκαλούν αυτήν την νόσο, αποδιοργανώνοντας το ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο με την σειρά του αντιδρά παράγοντας λευκοκύτταρα καθώς και άλλες ομάδες λευκών αιμοσφαιρίων και επιτίθεται στα κύτταρα του ίδιου του οργανισμού επειδή τα αναγνωρίζει ως εχθρικά.
Ειδικότερα όσον αφορά τους γονιδιακούς παράγοντες το σκληρόδερμα είναι περισσότερο πιθανό να εμφανιστεί σε άτομα τα οποία έχουν συγγενείς με αυτοάνοσο καθώς υπάρχει γενετική προδιάθεση όσον αφορά την δράση των λευκών αιμοσφαιρίων εναντίων των κυττάρων του ίδιου του οργανισμού. Ακόμα αξίζει να τονιστεί ότι το σκληρόδερμα εμφανίζεται περισσότερο σε γυναίκες παρά σε άνδρες καθώς το 80% των ασθενών είναι γυναίκες.
Όσον αφορά τους περιβαλλοντικούς παράγοντες η γεωγραφική περιοχή φαίνεται να διαδραματίζει κάποιον ρόλο στον τύπο σκληροδέρματος που εμφανίζεται στους ανθρώπους που μένουν εκεί. Αναλυτικότερα στους Ευρωπαίους είναι περισσότερο πιθανή η εμφάνιση εντοπισμένου σκληροδέρματος, ενώ στους Αφροαμερικανούς και στους Λατίνους είναι περισσότερο πιθανή η εμφάνιση συστηματικού σκληροδέρματος. Παράλληλα η έκθεση στο χημικό στοιχεία του πυριτίου δείχνει να είναι σε ένα βαθμό υπεύθυνη για την εμφάνιση σκληροδέρματος στους άνδρες, ενώ η χρήση ναρκωτικών ουσιών μπορεί και αυτή να συμβάλει στην εμφάνιση οποιουδήποτε τύπου σκληροδέρματος.
Θεραπεία
Η νόσος του σκληροδέρματος δεν θεραπεύεται ποτέ ολοκληρωτικά απλά οι θεραπευτικές μέθοδοι που χρησιμοποιούνται βοηθούν στην ανακούφιση των συμπτωμάτων της νόσου αλλά και της βελτίωσης της κατάστασης του κάθε ασθενούς. Ειδικότερα:
α) Χρησιμοποιούνται μη στεροειδικά φάρμακα, καθώς και αντί φλεγμονώδη ή κορτικοστεροειδή για την ανακούφιση από τους πόνους κάποιων μορφών του σκληροδέρματος.
β) Χρήση αλοιφών και δερματικών λοσιόν προκειμένου να ανακουφιστεί η φαγούρα στο δέρμα.
γ) Χρήση νοσοτροποποιητικών φαρμάκων προκειμένου να ελαττωθεί η δράση του αμυντικού συστήματος του οργανισμού και να μειωθούν οι ζημιές που μπορεί να προκληθούν στα εσωτερικά όργανα και το δέρμα.
δ) Χρήση φυσικοθεραπειών σε συνδυασμό με σωματική άσκηση προκειμένου να διατηρηθεί σε καλή κατάσταση το μυϊκό σύστημα.
ε) Χρήση φαρμάκων προκειμένου να ρυθμίζεται η πίεση του αίματος αλλά και η κυκλοφορία του στα αγγεία.
στ) Ψυχολογικές συνεδρίες προκειμένου οι ασθενείς να διατηρήσουν μια καλή πνευματική υγεία αλλά και να αντιμετωπίσουν ότι μπορεί να προκύψει από την ασθένεια.
ζ) Χρήση αναστολών δίαυλων ασβεστίου για την ρύθμιση του φαινομένου Ρεϊνό.
Ωστόσο εκτός από τα παραπάνω σε ακραίες περιπτώσεις μπορεί να χρειαστεί η χειρουργική παρέμβαση για την αφαίρεση εξογκωμάτων κάτω από το δέρμα ή σε περιπτώσεις που χρειάζεται να ακρωτηριαστεί δάχτυλο ή δάχτυλα ή ακόμα και άκρα.
Ψυχολογία και σκληρόδερμα.
Ο παράγοντας ψυχολογία είναι σημαντικός για την ασθένεια του σκληροδέρματος καθώς το υπερβολικό στρες μπορεί δυνητικά να προκαλέσει το σκληρόδερμα. Με άλλα λόγια μια στρεσογόνα καθημερινότητα είναι καταλυτικός παράγοντας στην αποδιοργάνωση του οργανισμού και στην εκδήλωση ενός αυτοάνοσου όπως το σκληρόδερμα. Ωστόσο ένας ασθενής με σκληρόδερμα μπορεί να βιώνει επιπλέον στρες μιας και έχει περισσότερες απαιτήσεις από την καθημερινότητα του προκειμένου να είναι λειτουργικός και να έχει ένα αξιοπρεπές ευ ζην. Για παράδειγμα μπορεί να αντιμετωπιστεί ως στιγματισμένος, κάτι που δεν επιφέρει καλά αποτελέσματα στην όλη ψυχοσύνθεση αυτού του ατόμου, διότι θα τυγχάνει ειδικής μεταχείρισης από τα άλλα άτομα λόγο οίκτου που θα νιώθουν για αυτό. Επιπλέον ένα άτομο με σκληρόδερμα μπορεί να βιώνει, ανάλογα τον τύπο του σκληροδέρματος αλλά και την νοσηρότητα, πόνους στα κόκκαλα και στους μύες, αυπνίες, περισσότερη κούραση με αποτέλεσμα να μειώνει δραστηριότητες και κοινωνικές επαφές που παλαιότερα να είχε. Αυτό θα πρέπει να γίνει κατανοητό από το περιβάλλον του ατόμου καθώς η τυχών αντιμετώπιση του ατόμου, λόγο άρνησης της κατάστασης, με τρόπους που το αντιμετώπιζαν τα άλλα άτομα παλαιότερα, δηλαδή έντονη πίεση για εξόδους και εκδηλώσεις θα φέρει περισσότερο στρες και στεναχώρια στο άτομο με το σκληρόδερμα γεγονότα που θα επιδεινώσουν επιπλέον την κατάσταση του.
Ψυχολογικές θεραπευτικές μέθοδοι.
Πρώτα από όλα το σκληρόδερμα αποτελεί μια μόνιμη κατάσταση η οποία θα έχει μερικές διακυμάνσεις ως προς την συμπτωματολογία στα περισσότερα τουλάχιστον άτομα. Οπότε η αποτελεσματικότερη ψυχολογική μέθοδος που μπορεί να χρησιμοποιηθεί προκειμένου το άτομο να μάθει να αντιμετωπίζει την νέα καθημερινότητα του/της είναι η γνωσιοσυμπεριφορική θεραπεία. Επιπλέον θεραπευτική μέθοδος η οποία θα αναλυθεί παρακάτω είναι η ψυχανάλυση. Ειδικότερα:
Ι) Γνωσιοσυμπεριφορική θεραπεία
Η γνωσιοσυμπεριφορική θεραπεία επικεντρώνεται στο εδώ και τώρα και μπορεί να δώσει στον ασθενή με σκληρόδερμα διάφορους τρόπους προκειμένου να αντιμετωπίζει τα καθημερινά στρεσογόνα γεγονότα της ζωής του/της αλλά και τρόπους προκειμένου η καθημερινότητα του/της να είναι όσο το δυνατό πιο λειτουργική.
ΙΙ) Ψυχανάλυση
Η ψυχανάλυση μπορεί να φέρει το άτομο σε επαφή με ιδέες και πεποιθήσεις οι οποίες το ώθησαν σε στρεσογόνες καταστάσεις. Επιπλέον μέσα από την ψυχανάλυση το άτομο σε συνεργασία με τον/την θεράπων/-ουσα ειδικό μπορεί να φτάσει και να βρει τις ρίζες των γεγονότων που όχι μόνο του δημιουργούν στρες αλλά και κατάθλιψη. Σύμφωνα με έρευνες η κατάθλιψη αυξάνει τα επίπεδα του στρες το οποίο μπορεί να προκαλέσει δυνητικά σκληρόδερμα. Επιπλέον, τα άτομα με σκληρόδερμα ενδεχομένως να κληθούν να αντιμετωπίσουν καταθλιπτικά επεισόδια μιας και η αποδοχή μιας αλλαγμένης καθημερινότητας δεν είναι πάντοτε εύκολη. Όλα αυτά μπορούν να αντιμετωπιστούν με την βοήθεια του ειδικού αλλά και την συνεργασία του ασθενούς.
Προσωπικός επίλογος
Φέτος γνώρισα μια φίλη η οποία πάσχει από αυτοάνοσο σκληρόδερμα. Αφορμή για την συγγραφή αυτού του άρθρου ήταν αυτή αλλά και η ελλιπής ενημέρωση που υπάρχει για αυτήν την κατηγορία αυτοάνοσου. Αυτό που έχω να πω είναι ότι τα άτομα με σκληρόδερμα είναι και αυτά άνθρωποι όπως όλοι μας. Δεν πρέπει να στιγματίζονται ούτε να απομονώνονται για αυτή τους την ασθένεια. Το σκληρόδερμα είναι κάτι που μπορεί να συμβεί στον καθένα από εμάς. Για αυτό τον λόγο θα πρέπει να υπάρχει λίγη παραπάνω κατανόηση στις ανάγκες ενός ατόμου με σκληρόδερμα, είτε αυτές είναι οι σωματικές τους ανάγκες είτε είναι οι ψυχικές τους ανάγκες. Τα άτομα με σκληρόδερμα αντιμετωπίζουν παραπάνω δυσκολίες στις καθημερινές τους διεργασίες και διαδικασίες, για παράδειγμα λόγο ότι η ασθένεια προσβάλει και το μυϊκό σύστημα τα άτομα αυτά μπορεί να αισθάνονται παραπάνω κουρασμένα σε σχέση με τα υπόλοιπα άτομα κάποιες μέρες. Αυτό σημαίνει ότι αν κάποια φορά ή φορές το άτομο με σκληρόδερμα δεν αισθάνεται σωματικά δυνατό για ένα περπάτημα ή για κάποια νυχτερινή έξοδο αυτό θα πρέπει να γίνεται κατανοητό και να μην υπάρχει κοινωνική πίεση προς αυτή την κατεύθυνση. Το τόνισα και το ξανατονίζω, τα άτομα με σκληρόδερμα ζουν ανάμεσα μας, μπορεί να είναι ένας φίλος ή μια φίλη, ένας συγγενής μας, ο ερωτικός μας σύντροφος, δείξτε κατανόηση στις ανάγκες αυτών των ατόμων όπως όταν χρειάστηκε να δείξουν είτε αυτά είτε άλλα άτομα κατανόηση στις δικές σας ανάγκες. Ο σεβασμός, η φροντίδα, η ενημέρωση, η κατανόηση και η αγάπη μπορεί να βοηθήσουν όχι μόνο αυτά τα άτομα αλλά και όλους μας, μην ξεχνάτε αυτά τα βασικά στοιχεία.
Βιβλιογραφικές Αναφορές:
Akirov, A. (2021). Review of Global Incidence and Prevalence of Systemic Sclerosis. Rheumatology Advisor. Retrieved 20 October 2022, from https://www.rheumatologyadvisor.com/home/topics/scleroderma/global-incidence-prevalence-burden-of-systemic-sclerosis-scleroderma/.
Becetti, K., Nguyen, J., Kwakkenbos, L., Carrier, M., Tao, L., & Gordon, J. et al. (2022). Mental Health Care Use and Associated Factors in Systemic Sclerosis: A Scleroderma Patient‐Centered Intervention Network Cohort Study. ACR Open Rheumatology, 4(8), 647-657. https://doi.org/10.1002/acr2.11439
Esophageal Dysmotility | Loma Linda University Health. Lluh.org. Retrieved 18 October 2022, from https://lluh.org/conditions/esophageal-dysmotility#:~:text=With%20esophageal%20dysmotility%2C%20foods%20and,complex%20conditions%2C%20including%20esophageal%20dysmotility.
Eustice, C. (2022). A Look at the Different Types of Scleroderma (Systemic Sclerosis). Verywell Health. Retrieved 18 October 2022, from https://www.verywellhealth.com/types-of-scleroderma-190373#:~:text=There%20are%20two%20main%20types,which%20affects%20the%20entire%20body.
Kucharz, E. J., & Kopeć-Mędrek, M. (2017). Systemic sclerosis sine scleroderma. Advances in clinical and experimental medicine : official organ Wroclaw Medical University, 26(5), 875–880. https://doi.org/10.17219/acem/64334
Leonard, J. (2017). Sclerodactyly: What it is, causes, and treatment. Medicalnewstoday.com. Retrieved 19 October 2022, from https://www.medicalnewstoday.com/articles/319608#signs-and-symptoms.
Shah, A. A., & Wigley, F. M. (2013). My approach to the treatment of scleroderma. Mayo Clinic proceedings, 88(4), 377–393. https://doi.org/10.1016/j.mayocp.2013.01.018
Types of Scleroderma. Hopkinsmedicine.org. Retrieved 20 October 2022, from https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/scleroderma/types-of-scleroderma#:~:text=Three%20Types%20of%20Systemic%20Sclerosis%20(Scleroderma)%3A%20Limited%2C%20Diffuse%20and%20Sine.
Ανδρουλάκης, Ζ. Φαινόμενο Raynaud. Ζαχαρίας Ανδρουλάκης Αγγειοχειρούργος. Retrieved 21 October 2022, from https://www.angionet.gr/aggeiakes-pathiseis/fainomeno-raynaud/.
Σκληρόδερμα: Μορφές και θεραπεία. iatronet.gr. (2022). Retrieved 19 October 2022, from https://www.iatronet.gr/article/110175/sklhroderma-morfes-kai-therapeia.
Συστηματική σκληροδερμία : Αιτιολογία και παθογένεση | e-rheumatology. E-rheumatology.gr. Retrieved 19 October 2022, from https://www.e-rheumatology.gr/scientific-articles/systimatiki-sklirodermia-aitiologia-kai-pathogenesi.
Τι είναι συστηματικό σκληρόδερμα; τα συμπτώματα, τη θεραπεία και το προσδόκιμο ζωής – Υγεία 2022. Old medic. Retrieved 19 October 2022, from https://el.oldmedic.com/systemic-scleroderma.
Špiritović, M. (2019). Biopsychosocial Aspects in Management of Scleroderma Patients. In (Ed.), New Insights into Systemic Sclerosis. IntechOpen. https://doi.org/10.5772/intechopen.86220
Πηγές εικόνων:
https://unsplash.com/photos/DK8jXx1B-1c
https://online.epocrates.com/diseases/29571/Systemic-sclerosis-scleroderma/Images
https://unsplash.com/photos/Pv5WeEyxMWU
